Prosjektinformasjon

Ordningsnavn
Forskning (2012)
Prosjektnavn
På vei mot bedre behandling av ASS
Prosjekttema
Tverrsnittsstudie av hjerte-, lunge- og muskelfunksjon hos Anti-syntertase syndrom (ASS) pasienter og kontroller.
Organisasjon
Norske Kvinners Sanitetsforening
Ekstern instans
Oslo Univ.sykehus, Kreft-, kir og transpl. klinikken, Avd. for revmatologi, hud og infeksjon
Prosjektleder/forsker

Helena Andersson

Hovedveileder

Øyvind Molberg

Bevilget
2013: kr 650 000, 2014: kr 56 000, 2015: kr 680 000, 2016: kr 633 000
Startdato
01.12.2013
Sluttdato
31.12.2016
Status
Avsluttet

Sluttrapport

  • Veldig lite er kjent om hvordan det går med pasienter som har den sjeldne tilstanden Antisyntetase syndrom, ASS. Siden Revma avd på OUS har en av de 3 største ASS kohortene i verden, har vi en unik mulighet å finne ut av dette. ASS påvirker spesielt muskel- og lungefunksjon.

  • 1) Vurdere muskel og lungefunksjon hos pasienter som i gjennomsnitt har hatt sykdommen over 5 år.
    2) Vurdere behandlingseffekt med anti-CD 20 terapi hos pasienter med alvorlig lungepåvirkning.
    3) Foreslå en enkel algoritme for å screene for pulmonell hypertensjon (høyt trykk i lungepulsåren), PH, som er en fryktet komplikasjon ved ASS.

  • For å vise hvor mye muskel- og lungefunksjon er redusert hos ASS pasienter valgte vi å sammenligne med friske alders og kjønns matchede kontroller. Kontrollene fikk vi via Folkeregisteret/EVRY der 10 kontroller per pasient ble tilfeldig trukket ut. Kontrollene ble deretter forespurt om deltakelse i studien via vanlig post. 68 pasienter og 67 kontroller deltok i studien. Deltakerne utførte flere tester for å vurdere muskel- og lungefunksjon; Muskelstyrke og utholdenhet tester, MR undersøkelse av lårmuskulatur, 6 minutters gangtest, lungefunksjonstester (spirometri) og eccokardiografi. Pasientene utførte også CT undersøkelse av lunger, dette gjorde ikke kontrollene siden det er en radiologisk undersøkelse og vi vurderte at dette ikke var etisk riktig.

  • Både pasienter og kontroller utførte undersøkelsene på 2 dager. Vi hadde hjelp av en studiesykepleier det første året, som koordinerte undersøkelsene hos kontrollene. Gjennomføringen ble som opprinnelig planlagt; der var 2 kontroller som vi fikk ekskludere fra studien siden de ikke ble definert som friske. Disse 2 ble erstattet av 2 andre kontroller.
    Vi hadde mulighet til å inkludere 70 levende ASS pasienter. Av disse var det 68 som sa ja, dvs veldig få uteble fra studien. Pasientenes undersøkelser ble utført i forbindelse med vanlig planlagt klinisk kontroll. Vurderingen av anti-CD 20 terapi respektive forslag til algoritme for å screene pulmonell hypertensjon ble utført retrospektivt.

  • 1) Store signifikante forskjeller i pasientenes lungefunksjon sammenlignet med friske kontroller (opp mot 50 % redusert hos ASS pasientene)
    2) Store signifikante forskjeller mellom pasienter og friske mhp muskelstyrke og utholdenhet inkl forandringer i lårmuskulatur vist på MR.
    3) Signifikant effekt av anti-CD20 terapi med opp mot 24% bedring.
    4) Pasienter med normale verdier for estimert trykk og diameter i a pulm har meget liten risiko for PH.

  • 1 lege ved Lungemedisinsk avd; vurd lungefunksjon
    5 leger ved Radiologisk avd; Vurdere CT bilder av lunge + MR av lår muskulatur
    2 kardiologer ved Kard avd, Ullevål; vurdere eccokardiografi
    1 fysioterapeut som utførte muskeltester
    1 studiesykepleier, det første året.

  • Vi har samarbeid med flere myositt senter (der ASS regnes som en type myositt) , både i Skandinavia, Europa og USA. Vi planlegger flere kliniske studier, bla en prospektiv studie med anti-CD 20 terapi. Vi har også sagt ja til å delta i internasjonalt samarbeid om klassifikasjons kritrerier for ASS, som så langt ikke eksisterer.

  • Vi har hatt godt samarbeid med NKS, der vi også presentert resultater av studien i forbindelse med NKS 100 års jubileum. I tillegg har vi, en gang årlig, hatt en informasjonsdag for pasienter og pårørende med revmatisk sykdom der vi presentert aktuell forskning og resultater i samarbeid med Norsk Revmatiker Forbund. Artikkelen vedrørende behandling med anti-CD 20 terapi har fått betydelig internasjonal oppmerksomhet og har blitt muntlig presentert på de største revmatologkongressene i Europa og USA.

  • Doktorgradsavhandling:
    Andersson H (2017) A comparative study of the Anti-Synthetase Syndrome; Clinical features, outcome and implications. Universitetet i Oslo, Det medisinske fakultet.

    Artikler:
    Andersson H, Sem M, Lund M B, Aaløkken T M, Günther A, Walle-Hansen R, Garen T & Molberg Ø (2015) "Long-term experience with Rituximab in anti-synthetase syndrome-related interstitial lung disease." Rheumatology (Oxford), årg. 54, nr. 8, s. 1420-1428.
    DOI:10.1093/rheumatology/kev004

    Andersson H, Aaløkken T M, Günther A, Mynarek G K, Garen T, Lund M B & Molberg Ø (2016) "Pulmonary involvement in the antisynthetase syndrome; A comparative cross-sectional study." J Rheumatol, årg. 43, nr. 6, s. 1107-1113.
    DOI: https://doi.org/10.3899/jrheum.151067

    Andersson H, Kirkhus E, Garen T, Walle-Hansen R, Merckoll E & Molberg Ø (2017) "Comparative analyses of muscle MRI and muscular function in anti-synthetase syndrome patients and matched controls; A cross-sectional study." Arthritis Res Ther, Jan 25;19(1):17.
    doi:  10.1186/s13075-017-1219-y

    Andersson H, Sjaastad I, Schwartz T, Garen T, Aaløkken T M & Molberg Ø "Detecting pulmonary hypertension in the anti-synthetase syndrome; Performance of a simple algorithm." Innsendt 2017.

  • Doktorgradsavhandling:
    Andersson H (2017) A comparative study of the Anti-Synthetase Syndrome; Clinical features, outcome and implications. Universitetet i Oslo, Det medisinske fakultet.

    Artikler:
    Andersson H, Sem M, Lund M B, Aaløkken T M, Günther A, Walle-Hansen R, Garen T & Molberg Ø (2015) "Long-term experience with Rituximab in anti-synthetase syndrome-related interstitial lung disease." Rheumatology (Oxford), årg. 54, nr. 8, s. 1420-1428.
    DOI:10.1093/rheumatology/kev004

    Andersson H, Aaløkken T M, Günther A, Mynarek G K, Garen T, Lund M B & Molberg Ø (2016) "Pulmonary involvement in the antisynthetase syndrome; A comparative cross-sectional study." J Rheumatol, årg. 43, nr. 6, s. 1107-1113.
    DOI: https://doi.org/10.3899/jrheum.151067

    Andersson H, Kirkhus E, Garen T, Walle-Hansen R, Merckoll E & Molberg Ø (2017) "Comparative analyses of muscle MRI and muscular function in anti-synthetase syndrome patients and matched controls; A cross-sectional study." Arthritis Res Ther, Jan 25;19(1):17.
    doi:  10.1186/s13075-017-1219-y

    Andersson H, Sjaastad I, Schwartz T, Garen T, Aaløkken T M & Molberg Ø "Detecting pulmonary hypertension in the anti-synthetase syndrome; Performance of a simple algorithm." Innsendt 2017.